遺伝性運動感覚性ニューロパチーI型・II型について

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病気-生物には欠かせない身体異常の症状と種類

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概要

遺伝性運動感覚性ニューロパチーI型・II型とは、遺伝性に起きる原因不明の末梢神経疾患群の総称である。根本的な治療が無いのが現状で、患者数が少なく認知度も低い。Ⅳ型に分類される先天性無痛汗症は、最初の患者が日本で発見されているが、他の型も含め日本人の患者が最も多い。主な症状は下痢などの消化器症状、立ち上がったときのめまい、筋肉萎縮、脱力、手足の感覚鈍麻、発汗障害などが起こり、重症では歩行障害により寝たきりとなることがある。このニューロパチーとは、障害される神経の種類は運動神経、感覚神経、自律神経に及び、ミクロ的な障害部位は軸索であったり髄鞘(シュワン細胞)であったりする。基準としては、緩徐進行性の病勢を示し、病像が運動感覚性の型に一致し、筋電図または神経生検で抹消神経障害を認めるものが疑わしく、この2つにさらに家族発症がある・全身性疾患による慢性多発性ニューロパチー（糖尿病等）と炎症性ニューロパチー、自己免疫性ニューロパチー・中毒性ニューロパチー・遺伝性代謝性ニューロパチーの疾患を除外出来ることがある。